病因
病因:
1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。
2.杀虫剂诱发的硬皮病样改变 可伴Raynaud现象,未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有:氯丹(chlordane)、heplochlor、马拉硫磷(malathion)、双硫磷(parathion)、DDT、二硝基邻甲酚钠(sodium dinitroorthocresolate)及6-氯环己烷(6-chlorocyclohexane)等。
3.环氧树脂等诱发因素 日本报道,因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例,该病还伴有关节痛、肌痛、体重减轻及疲乏等症。硬化剂1,1’bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被认为是致病因素,停止接触后症状改善。
4.其他因素 南非金矿工人中及其他一些国家已报道,发现石粉沉着病(
silicosis,
矽肺)伴发硬皮病样改变。皮损常累及上肢及面部,不伴有Raynaud现象及内脏损害。皮肤损害发生之前常先有
肺水肿及肺纤维化。
临床表现
临床表现:
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。
2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节。